jueves, julio 18, 2024
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Enfermedad de Darier

 

La enfermedad de Darier es una enfermedad de la queratinización caracterizada por el desarrollo de pápulas queratósicas en las regiones seborreicas y por anomalías en las uñas características. Su prevalencia se estima alrededor de 1/50.000. El inicio de la enfermedad, normalmente ocurre durante la pubertad. Los pacientes presentan pápulas queratósicas grasas y coloreadas (marrón-amarillento o marrón), aisladas o en forma de placas. Las lesiones cutáneas pueden infectarse, ser malolientes y provocar un malestar grave en los pacientes.

Las lesiones dermatológicas propias de la enfermedad de Darier son las pápulas. Al comienzo, estas pápulas son de color rosa, pero con el paso del tiempo pueden oscurecerse debido a las alteraciones en la pigmentación de la piel. Esto indica que sea frecuente encontrar pápulas rosas (más recientes) y otras de un tono marrón o cobrizo (más antiguas).

Cuando la afectación dermatológica está en un estado avanzado, las pápulas adquieren un tamaño mayor. Precisamente por ello, pueden llegar a solaparse unas pápulas con otras dando lugar a placas. Esta alteración recibe el nombre de «crecimiento papilomatoso» y es más frecuente en aquellas zonas ricas en glándulas sebáceas (regiones seborreicas).

Lo habitual es que en la exploración física del paciente las lesiones se observen a simple vista. Suele aparecer en la cara (la frente es uno de los lugares característicos), en las orejas, cuello, espalda, cuero cabelludo y porción más superior del pecho.

En las áreas seborreicas se produce grasa de manera fisiológica. Este proceso es un mecanismo de defensa del organismo a la hora de impedir la colonización de muchos microorganismos que normalmente residen en las capas más profundas de la piel.

Lo habitual es que en la exploración física del paciente las lesiones se observen a simple vista. Suele aparecer en la cara (la frente es uno de los lugares característicos), en las orejas, cuello, espalda, cuero cabelludo y porción más superior del pecho.

Al igual que otras afecciones dermatológicas, las zonas de flexión se ven afectadas. Por lo tanto, hay que estudiar en detalle los codos, el área de piel posterior de las rodillas, las ingles, axilas, etc. Y por su proximidad con la flora intestinal, también la región peritoneal.

Anteriormente se ha señalado que las pápulas de color rosado son las más representativas de la enfermedad. Esto ocurre en zonas expuestas a la tensión mecánica y en contacto con el entorno, como las palmas de las manos y de los pies.

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